四川大学华西第二医院儿童心脏中心华益民
2019-10-06 00:40
来源:未知
点击数:            

  118kj手机看开奖记录2017四川大学华西第二医院儿童心脏中心华益民_理学_高等教育_教育专区。胎儿严重先天性心血管疾病临床决策 四川大学华西第二医院儿童心脏中心 华益民 ? 围生期胎儿先天性心血管疾病包括: 胎儿心律失常 胎儿先天性心血管畸形 胎儿心脏肿瘤及心肌疾病 胎儿心力衰竭(心

  胎儿严重先天性心血管疾病临床决策 四川大学华西第二医院儿童心脏中心 华益民 ? 围生期胎儿先天性心血管疾病包括: 胎儿心律失常 胎儿先天性心血管畸形 胎儿心脏肿瘤及心肌疾病 胎儿心力衰竭(心脏源性及非心脏源性) ? 产前超声检查,特别是妊娠早、中期检查能发现绝大部分胎儿先天 性心血管疾病并进行评估,为产前临床决策及干预提供可靠依据 ? 部分胎儿心律失常、心力衰竭及严重心血管畸形的产前干预探索已 获得成功的临床应用,明显改善了患胎的预后 ? 目前,高龄孕妇、不孕不育症比例逐年增高,试管婴儿及高危妊娠数 量逐渐增加,该人群中胎儿心血管疾病发病率明显高于低危人群 ? 如未能提供恰当产前干预,对于通过治疗能够有良好转归的疾病,由 于异常的血液动力学状态可造成致胎儿重要脏器损伤,且疾病应激状 态下母胎 “适应性超负荷” 可导致流产、早产、胎儿/新生儿死亡 第一部分: 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择 第二部分: 胎儿先天性心血管疾病产前干预 胎儿心律失常 ? 胎儿心律失常是产科门诊常见的胎儿异常,发生率1- 2% ? 多家研究中心统计资料,胎儿心律失常就诊者多数是一过性窦性心动 过速、孤立的室上性期前收缩及一过性不规则心律等,均属胎儿心脏 发育过程中的良性过程,预后良好。 ? 只有约10%的胎儿心律失常是持续性、将引起继发性损害的快速性或 缓慢性心律失常及不规则心律。 胎儿心律失常 ? 严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿,甚至导致胎儿死亡, 及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭,并且显著减少 由于血液动力学异常导致的胎儿重要脏器损害 ? 妊娠中期胎儿交感神经发育不全,因而心律失常发生率高于妊娠后期 ? 胎儿心律失常最早诊断时间在妊娠16周,最佳诊断时间18-22周 胎儿心律失常 ? 非持续性的、不会造成胎儿血液动力学改变的胎儿心律失常约80%, 这一部分胎儿不需要特殊干预 ? 约10%的持续性、导致胎儿血液动力学明显改变的严重胎儿心律失常 常隐藏在普通心律失常病例中,起始表现可能是严重的、持续性的, 但更多则是由简单的、无血液动力学影响的心律失常类型逐渐发展及 加重,还可表现为紊乱性、多源性心律失常,并出现胎儿严重并发症 胎儿心血管畸形 ? 绝大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长发育过程,出生 后根据具体情况制定出产后干预策略,预后良好 ? VSD等简单畸形在宫内有自然闭合趋势 ? 单纯型先天性心血管畸形(VSD、ASD、AS、PS等)及复合畸形( VSD+PS、ASD+VSD、ASD+AS、ASD+PS等)患胎,出生后经导 管介入治疗技术或心脏外科手术成熟,预后良好 ? 部分单纯畸形的在宫内会持续进展,心脏腔室发育逐渐迟滞,形成严 重心血管畸形,甚至伴发心力衰竭 胎儿心血管畸形 ? 对于复杂心血管畸形,怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单 腔心,这类疾病无法进行进一步姑息及根治手术,减少这一类患儿出 生是我国出生缺陷三级预防策略的重要组成部分 ? TOF、DORV、AVSD、TGA等复杂型心血管畸形,出生后心脏外科 施行姑息或根治术,能够建立双心室或单心室循环,发现这类畸形后 应密切监测其心脏功能、心律及心脏腔室大小动态发育情况 胎儿心血管畸形 ? SAS 、 R-IAC 引起的 HLHS 、 SPS+R-IAC 、 PA/IVS+R-IAC 等,多数 在出生前业已发生心脏腔室及体 /肺血管床不可逆病变,甚至出现胎 儿水肿、死亡,失去进一步治疗机会 ? 妊娠中后期是胎儿心脏腔室生长发育的高峰时期,如能在此之前通过 心脏外科或介入手术纠正畸形,形成趋于正常的血液动力学状态,促 进胎儿心脏腔室重新发育,重塑体/肺血管床,出生后有机会进一步 姑息治疗或建立双心室循环,提高患病新生儿的手术耐受力和成功率 胎儿心脏肿瘤 ? 原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心肌、心外膜或合并存在,发病率 约0.02%左右,约2/3为良性肿瘤,其中黏液瘤占绝大多数 ? 小型心脏良性肿瘤可无症状, 大型者由于肿瘤阻塞房室瓣口而引起血 液动力学障碍 ? 出生后人群心脏良性肿瘤手术后预后好,胎儿期发现的心脏良性肿 瘤病例,应了解肿瘤生长状态、胎儿血液动力学状态、心力衰竭等 协助临床做出判断 胎儿心脏肿瘤 ? 原发性心脏恶性肿瘤少见,发病率0.002-0.300%,胎儿期原发性心脏 恶性肿瘤偶见报道 ? 原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤类,源于心脏血管内皮细胞、心内膜及 心外膜或心包,可致心包积液 ? 可迅速侵及心脏各层结构,并侵入邻近纵隔器官和广泛转移 ? 心力衰竭、栓塞、心包积液、心包填塞及心律失常,预后差,多胎儿 早期死亡 胎儿心肌疾病 ? 发生率低,扩张性及限制性心肌病仅有零星报道 ? 糖尿病孕妇的胎儿、胎儿暴露于维拉帕米中,肥厚性心肌病发生率明 显增加 ? 患免疫性疾病孕妇的胎儿中,各型心肌病的发病率略有增加 ? 胎儿长时间的心动过速可导致心肌病 ? 胎儿期心肌病进展快、预后差,多数可导致胎儿心力衰竭、死胎 胎儿心力衰竭 胎儿心脏源性心力衰竭: ? 异常外周血管阻抗引起血流重新分配导致的心力衰竭 ? 贫血或动静脉瘘致高心排血量引起的心力衰竭 ? 原发或继发性瓣膜反流导致的心力衰竭 ? 心肌功能不良、心肌病变等所致的心力衰竭 ? 心动过速或过缓引起的心力衰竭 ? 心脏肿瘤等 胎儿心力衰竭 胎儿非心脏源性心力衰竭: ? 免疫性胎儿水肿导致的心力衰竭 ? 先天性膈疝、骶尾部畸胎瘤等其他器官系统畸形导致的心力衰竭 宫内非心脏源性胎儿心力衰竭,需对原发病同时进行处理,心力 衰竭的处理以有效提高心排血量为目的,达到延长孕期、防止早产和 围产期窒息,对严重、无生存希望的病例可及时终止妊娠 第一部分: 胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择 第二部分: 胎儿先天性心血管疾病产前干预 产前干预的伦理学原则—— 现代医学伦理学认为,对某种预后极差的、可能导致胎儿、新生 儿及儿童期死亡的出生缺陷进行产前干预改善预后,是合乎伦理学基 本准则的。 胎儿先天性心血管畸形产前干预的伦理学原则: ? 生后治疗效果差、死亡率高的先天性心血管畸形 ? 拟施行的干预措施可行,并能够纠正心脏畸形,或逆转、阻止、延缓 畸形发展,改善生后治疗效果 ? 胎儿心血管畸形尚未进展到经宫内干预也无法有效恢复的程度 ? 必须将孕母安全、健康放在首要位置,同时考虑到孕母未来生育能力 ? 胎儿心脏介入治疗(fetal cardiac intervention,FCI)包括: 药物性FCI:胎儿快速性心律失常药物治疗 胎儿缓慢性心律失常药物治疗 胎儿心力衰竭药物治疗 开放性FCI:指经子宫创口直径≥3mm的外科手术,包括胎儿镜手术 闭合性FCI:器械通过子宫穿刺孔直径<3mm的胎儿心脏介入手术 ? 其他胎儿外科手术:如经胎儿镜的宫内先天性膈疝修补术、骶尾部畸胎瘤手 术、尿道/气道膜性闭锁球囊扩张术等 药物性FCI ? 药物性FCI的获取途径包括: 孕母口服药物经胎盘转运治疗 经脐静脉注射药物治疗 经腹膜治疗 经羊水循环药物治疗 ? 孕母口服药物经胎盘转运治疗胎儿疾病仍然是首选治疗途径 ? 药物性FCI主要用于胎儿心律失常、心力衰竭的治疗 药物性FCI 胎儿心律失常/心力衰竭产前治疗原则: ? 如果胎儿肺成熟度足够,提前分娩并治疗心律失常 / 心力衰竭是正确 的选择,因而医学干预的对象主要是35周之前的高危胎儿 ? 应当充分评估治疗的利益与药物对孕母和胎儿可能造成的不利影响 ? 应当意识到抗心律失常药物的致心律失常作用 ? 抗心律失常 / 心力衰竭药物的要尽可能采用具有较宽的治疗窗和对母 体及胎儿致心律失常作用最低的药物 药物性FCI 快速性胎儿心律失常药物FCI: ? 目前这一领域研究主要集中在孕母口服地高辛和 / 或索他洛尔治疗胎 儿SVT和胎儿AF,转复率可达50-83% ? 最理想状态是转复为窦性心律,最低限度是控制心室率,保证胎儿联 合心输出量及重要脏器灌注,减少继发性损伤,改善预后 ? 其他药物及其他类型快速性胎儿心律失常(VT)的治疗在探索中 药物性FCI 胎儿缓慢性心律失常药物FCI: ? 包括拟交感肾上腺素、地塞米松等药物单用或联合治疗胎儿AVB、窦 性心动过缓 ? 最理想状态是转复为窦性心律,但通常只能做到提高心室率,满足胎 儿生长发育所需 ? 多中心研究发现,地塞米松不能逆转高度AVB,但能阻止免疫性胎儿 Ⅰ 度 AVB 发展为 Ⅱ 、 Ⅲ 度 AVB ,因而对患有免疫性疾病孕母的胎儿 发生的Ⅰ度AVB后应及早治疗,防止疾病进展 药物性FCI 胎儿心力衰竭药物FCI: ? 胎儿心力衰竭表现为胎儿水肿、心/胸面积比增大、二/三尖瓣血流频 谱、脐动脉/脐静脉/静脉导管血流频谱异常 ? 药物选择:孕母口服地高辛经胎盘转运治疗胎儿心力衰竭,并针对原 发病进行治疗 ? 心血管整体评分( CVPS )和胎儿心室 Tei 指数呈负相关关系,联合 Tei 指数及CVPS综合评价胎儿心脏功能对胎儿心力衰竭的诊断及治 疗更加具有指导意义 开放性FCI 开放性FCI在体外循环及直视下行胎儿心脏外科手术,解剖纠治心脏 畸形,使胎儿心脏腔室和体/肺血管床正常发育,从理论上讲是胎儿严重 心血管畸形产前干预最理想的方式 开放性FCI所面临的问题: 1、胎儿体外循环导致胎盘功能不良对策研究尚处于早期动物实验阶段 2、子宫切开带来的不可避免的、影响妊娠结局的早产 (切口≥5mm,早产率100%, 切口/穿刺孔≥3.3mm,早产率80%) 闭合性FCI ? 闭合性FCI(胎儿心脏介入手术)无须子宫切开及胎儿体外循环,避 免了胎儿外置,是极具发展潜力的严重心血管畸形产前干预方式 ? 闭合性FCI可以在一定程度上改变畸形心脏的病理生理状态,允许心 脏腔室及体肺血管床有效生长发育,使之具有出生后治疗的机会,并 提高新生儿的手术耐受力 ? 包括:宫内主/肺动脉瓣球囊成形术、球囊房隔造口术等 闭合性FCI ? 2000年至今,Boston儿童医院进行了120例胎儿心脏介入手术 胎儿主动脉瓣球囊成形术88例 胎儿肺动脉瓣球囊成形术11例 胎儿球囊房隔造口术21例 ? 没有孕母并发症 ? 经过早期的学习曲线% ? 临床结果表明,适时的FCI能明显改善患胎预后 闭合性FCI 88例伴进展型HLHS的胎儿AS施行主动脉瓣球囊成形术: ? FCI目的是降低左室后负荷,增加左心血流,促进左室发育 ? FCI明显改善了主动脉瓣和二尖瓣的生长,对左室发育有促进作用 ? 患胎经历FCI,出生以后30%一期手术建立了双室循环,8%在一期姑 息后二期手术建立双室循环,其余患胎 /儿的主动脉瓣、二尖瓣及左 心室较对照组也有不同程度发育 ? 最终临床疗效与FCI实施时间选择密切相关 闭合性FCI 21例伴限制性房间通道的HLHS患胎施行球囊房隔造口术: ? 此类疾病是预后最差的一种HLHS,死亡率很高 ? FCI后死亡2例,心脏外科建立单心室循环后存活率仅58% ? FCI 后≥ 3mm的房隔通道能明显提高新生儿氧饱和度,降低急诊外科 左房减压的风险 ? 尽早解决左房高压及限制性房间通道才能改善预后 ? 更为精细的器械、更加成熟的技术、在妊娠早-中期实施FCI以及保证 足够的房间交通尤为重要 闭合性FCI 11例伴进展型右室发育不良的PA/IVS患胎施行肺动脉瓣球囊成形术: ? FCI目的是促进心室生长,功能发育,增加建立双心室循环的可能性 ? 最初4例FCI技术失败,患胎死亡 ? 7例FCI顺利实施,出生后均建立了双心室循环 ? 右室发育早于左室,因而肺动脉瓣球囊成形术能在孕中期顺利实施, 有充足的术后宫内恢复时间,受累心室得到充分发育 闭合性FCI ? 如果胎儿心血管畸形已经发展到经宫内干预也无法有效恢复的程度, FCI尝试或许是无益的,甚至是有风险的 ? 如果术后没有充足的宫内恢复时间,FCI效益就不能得到充分发挥 ? 因此,制定患胎纳入/排除标准,把握恰当的FCI时机,深入研究预后 影响因素非常必要 闭合性FCI ? 国 外 多 家 心 脏 中 心 正 在 进 行 胎 儿 心 脏 介 入 手 术 的 “ candidate selection” 研究,选择“恰当的”或“有价值的”患胎进行产前干预 ,实现FCI效益最大化 ? 研究内容: 1、Threshold 评分系统 2、胎儿心血管整体评分系统(CVPS) 3、 Z-score评分系统 4、胎儿宫内BAS指征研究 闭合性FCI Threshold 评分系统 ? 项目:1、左室长轴Z-score>0 2、左室短轴Z-score>0 3、主动脉瓣瓣环Z-score>-3.5 4、二尖瓣瓣环Z-score>-2 5、二尖瓣或主动脉瓣压差≥20mmHg ? 每项1分,>4分预示出生后建立双心室循环的敏感性100%,特异性 53%,阳性预计值38%,阴性预计值100% ? 适用于伴进展型HLHS的严重AS患胎孕中期预计双室循环的可能性 闭合性FCI 胎儿心血管整体评分系统(CVPS ) ? 包括胎儿水肿、心/胸面积比、心脏功能、脐动脉血流频谱、脐静脉/ 静脉导管血流频谱五项,每项评分0-2分,正常10分 ? CVPS≤7分,应给予针对病因学治疗 CVPS 5分围产期死亡率高,治疗意义不大,甚至有风险 ? 但是对于不同疾病,需要深入研究应该在哪一个恰当的 CVPS临界值 进行产前干预 闭合性FCI Z-score 评分系统: ? 心脏某结构的Z-score=(该结构大小实测值的自然对数-该结构大小 预计值的自然对数)/该结构实测值的标准误 ? 研究表明,胎儿三尖瓣Z-score≤-3分,双心室修补可能性小,因此要 在此之前进行有效的干预 ? 此外,PV、TV的Z-score以及TV/MV的Z-score比值对于判断胎儿心 室发育非常重要,可用于胎儿PA/IVS及严重PS干预指导及监测 闭合性FCI 伴限制性房间通道的复杂先心病需要进行BAS的评分系统 过IAV的Vmax(m/s) 数值 <1.5 1.5-1.8 >1.8 分值 1 2 3 1 2 IAC: 直径(mm,单孔) >4.5 3.5-4.5 面积(mm2,多孔) <3.5 >15 10-15 <10 >85% 80-84% <80% 3 1 2 3 1 2 3 氧饱和度(FiO2=21%) IAC:interatrial communication 分值3-9分,≥6分需要进行BAS 必须认识到,对具体的先天性心血管疾病病例的临床决策及产前干 预方式的选择仍是一个需要慎重考虑的、困难的决定,要受到个人、家 庭、社会等诸多因素的影响。 作为建议提供者及治疗实施者的儿童心脏科、超声科及产科医师, 可以根据对胎儿先天性心血管疾病产前产后自然史的理解、对治疗方式 及远期效果的评价,以及对相关社会发展因素的评估,为患者家庭提供 参考意见。 谢谢关注

Copyright © 2012-2013 .All rights reserved.http://www.2348812.net 版权所有

香港挂牌记录| 香港管家婆玄机会员版| 一肖免费中特王中王| 香港雷锋水心论坛百度| 红姐统一图库彩图| 六合权威心水论坛| 香港金鹰高手论坛| 三肖必中(管家婆六肖| 新铁算盘| 香港马会特准特马资料|